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Corrección de cifoescoliosis congénita; Escisión de hemivértebras, corrección de deformidades y fusión posterior instrumentada

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Una escoliosis congénita es el resultado de una anomalía vertebral que provoca un desequilibrio en el crecimiento longitudinal de la columna y la consiguiente curvatura. Aunque las anomalías vertebrales están presentes al nacer, puede que la deformidad no se diagnostique hasta más adelante en la vida. Las anomalías vertebrales se desarrollan durante las primeras 6 semanas de vida intrauterina, como consecuencia de una alteración de la somitogénesis, que provoca un fallo en la formación de la vértebra, un fallo en la segmentación de la vértebra o una combinación de ambos procesos. El patrón de deformidad observado y el potencial de progresión dependen del tipo de anomalía presente, su localización dentro de la columna vertebral, la magnitud de la deformidad, la edad del paciente y si las curvas son únicas o múltiples.

La prevalencia de la escoliosis congénita es de aproximadamente 1 de cada 1000 nacidos vivos. La escoliosis es la deformidad más frecuente (80%), seguida de la cifoescoliosis (14%) y la cifosis aislada (6%).

La etiología de la cifoescoliosis congénita es multifactorial; se han implicado factores ambientales, genéticos, deficiencia vitamínica, productos químicos y fármacos, por separado o en combinación.

Las deformidades cifóticas congénitas son mucho menos frecuentes que las deformidades escolióticas congénitas, pero pueden tener graves consecuencias. Producen una deformidad del plano sagital caracterizada por una angulación convexa posterior anormal de un segmento de la columna vertebral. Están causadas por anomalías vertebrales del desarrollo que alteran el crecimiento longitudinal, anterior o anterolateral al eje transversal de rotación vertebral en el plano sagital.

La cifosis congénita está relacionada con mayores riesgos neurológicos si no se trata. Los problemas relacionados con la médula espinal pueden aparecer pronto, pero es más frecuente que se observen durante el estirón de la adolescencia.

Las malformaciones vertebrales en la cifoescoliosis congénita se clasifican según la escoliosis congénita; fallo de formación, fallo de segmentación patrones mixtos e inclasificable. El fallo de formación puede ser puramente anterior, dando lugar a una cifosis pura, o anterolateral dando lugar a una cifoescoliosis.

La mayoría de las deformidades cifóticas congénitas se deben a un fallo de formación y su tasa de progresión puede ser de 2,5 – 5 grados al año. La mayoría de los pacientes se deterioran clínicamente durante el estirón de la adolescencia. La detección precoz permite realizar una evaluación exhaustiva del paciente, hablar con la familia y preparar/planificar futuros tratamientos en función de la progresión prevista de las deformidades de la columna vertebral.

Autor: Neil Upadhyay FRCS (Tr & Orth).

Institución: The Avon Orthopaedic Centre, Bristol,UK.

Los clínicos deben solicitar aclaraciones sobre si cualquier implante demostrado está autorizado para su uso en su propio país.

En EE.UU.: fda.gov
En el Reino Unido: gov.uk
En la UE: ema.europa.eu

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