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La escoliosis neuromuscular es el segundo tipo más frecuente de afección de la columna vertebral después de la escoliosis idiopática del adolescente (EIA).
El término escoliosis neuromuscular describe una deformidad no congénita de la columna vertebral que se produce en pacientes con cualquier tipo de diagnóstico neuromuscular preexistente.
Los pacientes con escoliosis neuromuscular siguen siendo un reto quirúrgico no sólo por la deformidad de la columna, sino porque estos pacientes tienen un estado de salud general frágil. Por eso es mejor tratar a estos pacientes en centros con el apoyo de un equipo multidisciplinar (EMD), ya que la deformidad de la columna es sólo una faceta de sus necesidades sanitarias generales.
Es importante apreciar que el término escoliosis neuromuscular incluye un gran número de diagnósticos y patologías neurológicas subyacentes y aunque la presentación de muchos de estos pacientes con deformidad de la columna puede ser similar, las sutiles diferencias y complejidades de la afección médica subyacente limitan la generalización completa a la hora de decidir el tratamiento.
Dicho esto, independientemente del diagnóstico subyacente, el resultado posterior de una deformidad por escoliosis neuromuscular progresiva en un paciente es similar. En muchos casos, una deformidad grande causará dificultades en el cuidado diario y el posicionamiento, la deambulación (en pacientes ambulatorios) y el posicionamiento en silla de ruedas o el equilibrio sentado en aquellos incapaces de caminar o estar de pie. Con el tiempo, la deformidad puede contribuir al dolor (pinzamiento costo-pélvico), alteraciones en la integridad de la piel (úlceras por presión) así como compromiso pulmonar y cardiaco secundario a los efectos mecánicos sobre el volumen torácico y la distensibilidad.
Este caso se refiere a una paciente con parálisis cerebral que fue remitida con retraso a nuestra institución y que, por lo tanto, presentaba una escoliosis neuromuscular importante.
La parálisis cerebral es la afección neuromuscular más frecuente que ven los cirujanos ortopédicos. Es el resultado de una lesión estática de la neurona motora superior que interfiere con el sistema motor en desarrollo (antes de los 2 años de edad). La lesión suele estar causada por una lesión anóxica en el periodo perinatal, pero el maltrato infantil (lesión no accidental) es otra causa de lesión cerebral que puede provocar parálisis cerebral.
Los subtipos de parálisis cerebral incluyen los tipos unilateral de tono superior, bilateral de tono superior, discinética, atáxica o mixta. La incidencia global de la escoliosis en la parálisis cerebral es del 25%, pero la prevalencia de la escoliosis y el riesgo de que se le diagnostique una escoliosis moderada o grave están relacionados con el subtipo y el Sistema de Clasificación de la Función Motora Gruesa (GMFCS). El GMFCS es una clasificación del 1 al 5 (1 – niño normal, puede andar, correr, subir escaleras, etc.; 2 – camina en la mayoría de los entornos, lucha con el equilibrio en terrenos irregulares/utiliza barandillas para subir escaleras, etc.; 3 – camina utilizando un dispositivo de movilidad manual y utiliza una silla de ruedas para distancias más largas; 4- requiere silla de ruedas predominantemente pero puede ponerse de pie y quizás movilizarse con ayuda distancias muy cortas dentro del hogar; 5- depende de la silla de ruedas y está limitado en su capacidad para mantener las posturas del tronco y la cabeza).
La espasticidad, la debilidad muscular y el control muscular incompleto contribuyen al deterioro del control del tronco y al desarrollo de la deformidad de la columna vertebral. A medida que los niños crecen, su cuerpo aumenta de tamaño y peso. Normalmente, estas fuerzas adicionales que actúan sobre la columna vertebral en crecimiento se equilibran mediante una actividad muscular simétrica, pero esto no ocurre en los niños con parálisis cerebral. Un círculo vicioso de tono muscular patológico, aumento de la curvatura y alteraciones secundarias inhibitorias del crecimiento vertebral en la concavidad de la curva alimenta la rigidez de la curva, así como la deformidad vertebral y espinal progresiva.
El riesgo de desarrollar una escoliosis, y el riesgo de una escoliosis más grave, está relacionado con la edad de la primera presentación y el nivel GMFCS.
Se observa que la mayor parte de la progresión de la escoliosis se produce durante el crecimiento de niños y adolescentes, en particular durante el estirón puberal adolescente. Se ha descrito una mayor progresión de la escoliosis en adultos con parálisis cerebral con un rango entre 1,4 grados y 4,4 grados por año.
Cuanto más gravemente esté afectado un niño, mayor será el riesgo de desarrollar una escoliosis, y, la progresión de esa escoliosis. En el extremo más grave del espectro, un niño con parálisis cerebral que no puede sentarse de forma independiente (GMFCS 5) puede tener un riesgo tan alto como el 90% de desarrollar una escoliosis, en comparación con un niño con parálisis cerebral que camina en el que el riesgo de desarrollar una escoliosis es mucho menor. La escoliosis suele desarrollarse entre los 6 y los 10 años de edad. Al principio es flexible pero tiende a volverse más rígida con el tiempo.
Se ha notificado una tasa de complicaciones importantes del 36% tras la cirugía de deformidad de la columna en pacientes con parálisis cerebral, con una tasa de reintervención relacionada con la columna del 14,0%. En una serie publicada de 257 pacientes con parálisis cerebral, el 24,9% de las complicaciones se produjeron en el periodo perioperatorio y el 7% de los pacientes tuvieron más de una complicación. Las complicaciones más frecuentes fueron problemas de la herida (6,2%) y pulmonares (10,9%), infecciones profundas de la herida (3,1%) y complicaciones relacionadas con el instrumental (2,3%). El 4,3% de los pacientes fallecieron entre los 3 meses y los 5,6 años del postoperatorio (el 36% de esos fallecimientos se produjeron en el año siguiente a la intervención y el 18% estaban directamente relacionados con la cirugía de deformidad vertebral).
Caso:
En la mayoría de los casos, la corrección de una escoliosis neuromuscular implica una fijación posterior larga, posiblemente en la pelvis, habiendo realizado previamente una liberación posterior de la columna y osteotomías antes de la instrumentación. Ocasionalmente es necesaria una liberación anterior antes de la cirugía posterior. Si se requiere una liberación anterior, es mejor realizarla el mismo día que la cirugía posterior. No creo que una curva de la magnitud que presentaba esta paciente pueda corregirse de forma fiable y segura en una operación en una sola fase. Los pacientes con escoliosis neuromuscular suelen ser osteopénicos u osteoporóticos y aplicar una gran fuerza al intentar una corrección instrumentada puede provocar un fallo en la interfaz metal/hueso. En este paciente, aunque confiara en poder corregir la deformidad de la columna en una sola operación, la piel y los tejidos blandos subyacentes podrían estar demasiado contraídos para cerrarse de forma fiable tras la corrección. Por estas razones, opté por una corrección por etapas.
La estrategia quirúrgica, tras haberme puesto en contacto con el equipo MDT más amplio y mis colegas cirujanos plásticos, consistió en aplicar tracción longitudinal a la paciente durante un periodo de varias semanas para determinar inicialmente la rigidez de la curva y empezar a estirar los tejidos blandos contraídos en el lado de la concavidad de la curva; suponiendo que la curva estuviera rígida y los tejidos blandos contraídos [escenario más probable], esto iría seguido de una liberación anterior y una corpectomía apical (extirpación del cuerpo vertebral anterior y los pedículos hasta el nivel de las apófisis transversas) con la posibilidad de una liberación posterior apical y la finalización de una vertebrectomía apical (extirpación de los componentes óseos restantes de la vértebra apical) si la curva seguía rígida; posteriormente aplicaríamos más tracción durante un periodo de 2-4 semanas (HALO – Gravedad, para permitir al paciente sentarse y levantarse de la cama) antes de realizar la corrección definitiva posterior instrumentada y la fusión.
Aplicamos un anillo HALO a la cabeza del paciente e insertamos un clavo femoral distal en ambos fémures distales dos semanas antes de la liberación anterior y la corpectomía apical. Esto permitió la aplicación de tracción longitudinal en la cama antes de la liberación anterior y la corpectomía apical. Presentaré esa operación en este módulo. El abordaje toraco-lumbar anterior de la columna fue subdiafragmático ya que sólo necesitaba exponer los discos de T11/12 a L4/5. Para ver un abordaje toraco-lumbar en el que se retira el diafragma para ayudar a la exposición de la columna lea la técnica OrthOracle:
Los lectores de OrthOracle también encontrarán de interés las siguientes técnicas de instrucción relacionadas:
Autor: Neil Upadhyay FRCS(Tr & Orth)
Institución: The Avon Orthopaedic centre, Southmead Hospital, Bristol, UK.
Los clínicos deben solicitar aclaraciones sobre si cualquier implante demostrado está autorizado para su uso en su propio país.
En EE.UU.: fda.gov
En el Reino Unido: gov.uk
En la UE: ema.europa.eu