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Escisión de un tumor lipomatoso atípico del compartimento posterior del muslo

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Los tumores lipomatosos son los tumores benignos y malignos de los tejidos blandos más frecuentes en la práctica clínica y suelen presentarse en la mediana y avanzada edad, aunque pueden aparecer en niños y adolescentes. Los lipomas superficiales benignos surgen clásicamente en el tejido subcutáneo de la espalda, el hombro, el cuello y las extremidades proximales. También se producen lipomas intramusculares, que se encuentran dentro o entre los músculos y adheridos a articulaciones, tendones, hueso y nervios. En el 5% de los casos, los lipomas pueden ser múltiples y simétricos en el dorso y las extremidades superiores proximales.

La exploración revela lesiones solitarias, blandas, indoloras, móviles y de crecimiento lento. Los lipomas localizados en profundidad pueden estar ocultos y, por lo tanto, ser más grandes en el momento de la presentación. Las radiografías pueden revelar una tumefacción radiotransparente, que aparecen como lesiones encapsuladas, homogéneas, de alta señal en T1 con señal isointensa a la grasa subcutánea adyacente y que se suprimen por completo en las secuencias de DP sensibles a los fluidos. Se trata de lesiones avasculares sin captación con angiografía, gammagrafía o contraste.

Tras la escisión marginal, estos tumores amarillos lobulados muestran adipocitos maduros organizados en lobulillos con citoplasma vacío. La escisión es curativa y las recidivas son raras en los lipomas superficiales, más frecuentes en los lipomas intramusculares.

Los liposarcomas representan el 10% de todos los sarcomas de partes blandas y son los sarcomas malignos de partes blandas más frecuentes, que suelen aparecer en adultos después de la tercera década. Pueden surgir en cualquier localización con grasa, pero la mayoría se encuentran en la cara profunda del muslo, la ingle, la pantorrilla, el hueco poplíteo y la nalga. Estas lesiones insidiosas pueden alcanzar grandes tamaños antes de su presentación y unas pocas pueden presentar dolor. Puede producirse compresión nerviosa o edema secundario a la oclusión venosa, sobre todo si afecta al retroperitoneo. Las secuencias de RM revelan apariencias heterogéneas e inespecíficas de regiones de alta y baja señal en T2. Estos tumores pueden erosionar el hueso cortical adyacente que responde con una modesta reacción perióstica. Muestran una captación difusa con la gammagrafía y la angiografía muestra una neoangiogénesis densa.

Los liposarcomas comprenden un espectro de lesiones de bajo a alto grado. Los tumores lipomatosos atípicos (TLA) se consideran localmente agresivos con características histológicas de atipia celular (bajo grado) y también pueden denominarse “lipomas bien diferenciados como liposarcomas” en otros centros, aunque utilizar el término “liposarcoma” do describir una lesión que no hace metástasis es controvertido y potencialmente molesto para los pacientes (https://onlinelibrary.wiley.com/doi/abs/10.1111/j.1445-2197.2005.03519.x).

Los ALT representan el 40% de todos los liposarcomas y tienen una tasa de recurrencia <10% con escisión marginal. Rara vez son letales (a menos que surjan en zonas retroperitoneales o abdominales, donde se comportan de forma más agresiva). La diferenciación de los lipomas de los tumores lipomatosos atípicos se facilita mediante la amplificación citogenética MDM2 por hibridación fluorescente in situ (FISH). En un estudio, ninguna de las lesiones lipomatosas benignas mostró amplificación de MDM2, lo que la convierte en una herramienta valiosa en el diagnóstico de las neoplasias lipomatosas bien diferenciadas (Weaver J, Downs-Kelly E, Goldblum JR, et al. Fluorescence in situ hybridization for MDM2 gene amplification as a diagnostic tool in lipomatous neoplasms. Mod. Pathol[Internet]. 21(8), 943-9 (2008). Disponible en: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18500263.)

Autores: Robert Grimer y Jonathan Stevenson.

Institución: The Royal Orthopaedic Hospital, Birmingham, Reino Unido.

Los clínicos deben solicitar aclaraciones sobre si cualquier implante demostrado está autorizado para su uso en su propio país.

En EE.UU.: fda.gov
En el Reino Unido: gov.uk
En la UE: ema.europa.eu

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