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Los encondromas son neoplasias intramedulares formadas por cartílago hialino bien diferenciado. Se desconoce su incidencia exacta, ya que la mayoría son asintomáticos y se descubren de forma incidental. Los encondromas sólo se producen en huesos preformados en cartílago. La localización más común son los huesos tubulares de la mano, seguidos del fémur y el húmero. Radiográficamente, los encondromas pueden ser muy grandes con la consiguiente expansión del hueso y el adelgazamiento o la pérdida completa de la corteza.
Los encondromas múltiples son raros. En el caso de la enfermedad de Ollier, los encondromas múltiples pueden encontrarse en la mano de una extremidad, tener una distribución hemisómica mucho más amplia o afectar a todo el cuerpo con una prevalencia hemisómica. La enfermedad no es hereditaria y es esporádica. Afecta con mayor frecuencia a los huesos tubulares de la mano o el pie. En el caso del síndrome de Maffucci, los encondromas múltiples se asocian a múltiples hemangiomas cutáneos o profundos; la presencia de hemangiomas puede identificarse radiográficamente como flebolitos. Histológicamente, los encondromas parecen más celulares que los encondromas solitarios, con un potencial histológico más proliferativo.
La transformación en un condrosarcoma secundario se observa en estas dos afecciones. En el de Ollier, esto puede ocurrir en el 20-40% de los pacientes, mientras que en el de Maffucci es mucho más frecuente y es probable que supere el 50%. La transformación maligna puede anunciarse por un aumento del tamaño de la lesión o por la aparición de síntomas, normalmente dolor. Ambas afecciones se asocian a un mayor riesgo de neoplasias malignas extraesqueléticas, como tumores de mama, hígado, ovarios y SNC.
La indicación para la obtención de imágenes y la biopsia de los encondromas en el contexto de la enfermedad de Ollier es la sugerencia clínica de transformación maligna, es decir, dolor o aumento de tamaño. En este caso, la paciente había sufrido previamente una fractura patológica con deformidad resultante y seguía presentando síntomas dolorosos y disfunción tras la unión de la fractura. Una biopsia describió características compatibles con una neoplasia benigna de cartílago, pero pruebas recientes han cuestionado la validez de la biopsia preoperatoria para determinar el grado en los tumores de cartílago (https://online.boneandjoint.org.uk/doi/abs/10.1302/0301-620X.100B5.BJJ-2017-1243.R1).
Autor: Jonathan Stevenson
Institución: Royal Orthopaedic Hospital, Birmingham
Los clínicos deben solicitar aclaraciones sobre si cualquier implante demostrado está autorizado para su uso en su propio país.
En EE.UU.: fda.gov
En el Reino Unido: gov.uk
En la UE: ema.europa.eu
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