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La osteogénesis imperfecta (OI) es un trastorno hereditario del tejido conjuntivo caracterizado por fragilidad y deformidad óseas. La mayoría de los casos se deben a defectos en los genes responsables de la síntesis y el ensamblaje del colágeno de tipo 1 y su incidencia es de 1 por cada 15000 a 20000 nacidos vivos. Las manifestaciones extraóseas incluyen hiperlaxitud articular, problemas dentales y esclerótica azul en los ojos.
Aunque Sillence clasificó originalmente la OI en 4 tipos diferentes, en realidad la enfermedad es un espectro que va de leve a grave. Los casos más graves (tipo II) suelen ser de herencia autosómica dominante y provocan la muerte en el periodo perinatal. Los casos más leves tienen una esperanza de vida normal.
Las fracturas de las extremidades superiores suelen tratarse de forma conservadora. Las fracturas de las extremidades inferiores pueden tratarse de forma no operatoria, pero con frecuencia dan lugar a deformidades que hacen más probable una nueva fractura. La remodelación ósea puede no producirse antes de una nueva fractura.
La estabilización intramedular permite corregir la deformidad y refuerza el hueso haciendo menos probable la refracción. El fémur es el hueso más apropiado para la estabilización, aunque el varillaje tibial también se ha hecho muy popular. Algunos centros abogan por la colocación de barras en el húmero y el antebrazo, aunque las barras telescópicas no se utilizan en el antebrazo debido a la estrecha dimensión del hueso.
Las barras telescópicas de crecimiento se introdujeron en la década de 1970. Las de primera generación fueron las Bailey Dubov. Les siguieron los clavos Sheffield y a finales de los 90 el clavo Fassier Duval (FD). La ventaja de los sistemas de tercera generación, como el clavo FD, es que los implantes pueden insertarse por completo desde la punta del trocánter mayor, ya que la punta distal de la varilla macho está roscada. Los sistemas de segunda generación, como el clavo Sheffield, tenían una pieza en «T» en el extremo de los componentes macho y hembra. La inserción requería una artrotomía de la rodilla. A continuación se creó una ventana en el fémur distal para insertar el extremo macho de la varilla. El componente hembra se insertó desde la parte superior del hueso y se realizó otro abordaje hasta la mitad del hueso para encarrilar la varilla hembra sobre la macho. El procedimiento fue aún más complejo en la tibia, donde hubo que desarticular el tobillo para pasar el componente macho retrógradamente a través de la tibia distal.
Aunque la indicación clásica de las barras telescópicas como el clavo FD es la osteogénesis imperfecta, los mismos implantes también se han utilizado para otros trastornos de fragilidad como la pseudoartrosis congénita de tibia, la displasia fibrosa y la parálisis cerebral.
Autor: Christopher Edward Bache FRCS (Tr & Orth)
Institución: The Royal Orthopaedic Hospital Birmingham, UK.
Los clínicos deben solicitar aclaraciones sobre si cualquier implante demostrado está autorizado para su uso en su propio país.
En EE.UU.: fda.gov
En el Reino Unido: gov.uk
En la UE: ema.europa.eu
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