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Os osteocondromas representam aproximadamente 1/3 de todos os tumores ósseos benignos. Eles são uma exostose do osso que é coberta por cartilagem em sua superfície externa. Geralmente se apresentam na segunda ou terceira décadas de vida e afetam mais frequentemente o esqueleto apendicular, sendo os membros inferiores mais comumente afetados. Podem ser osteocondromas hereditários solitários ou múltiplos. O risco de alteração sarcomatosa é raro, observado em aproximadamente 1% dos osteocondromas solitários, com taxas de 2 a 5% observadas na osteocondromatose múltipla hereditária (como neste caso). Embora classicamente os osteocondromas sejam encontrados na região metafisária de ossos longos apendiculares, tumores axiais da pelve, coluna vertebral, costelas e escápula.
A cirurgia para osteocondromas benignos deve ser evitada e realizada somente se eles causarem dor, diminuição da amplitude de movimento, pressão sobre estruturas neurovasculares, irritação do tendão ou formação significativa de bursa. É evidente que qualquer evidência clínica, patológica ou radiológica de transformação maligna é uma indicação para a ressecção ampla“em bloco” de um condrossarcoma.
Neste caso, um paciente jovem do sexo masculino sofria de dor e limitação de movimento, pois o osteocondroma começou a aumentar anos após a maturidade esquelética, uma característica preocupante de transformação maligna. Uma ressonância magnética pré-operatória sugeriu a ocorrência de transformação maligna e a biópsia confirmou um condrossarcoma de alto grau que surgiu em um osteocondroma preexistente (um condrossarcoma periférico).
As biópsias de condrossarcomas estão sujeitas a erros de amostragem, pois, infelizmente, os condrossarcomas não são homogêneos e, consequentemente, os condrossarcomas de alto grau, quando cuidadosamente examinados após a ressecção, terão áreas benignas, de baixo grau e de alto grau, todas dentro do mesmo tumor, portanto, a biópsia não é considerada confiável. Isso foi relatado por várias equipes de pesquisa(Laitinen MK, Stevenson JD, Parry MC, Sumathi V, Grimer RJ, Jeys LM. The role of grade in local recurrence and the disease-specific survival in chondrosarcomas. Bone Joint J. 2018 May 1;100-B(5):662-666. doi: 10.1302/0301-620X.100B5.BJJ-2017-1243.R1. PMID: 29701096).
Não há diferença relatada na sobrevida específica da doença entre condrossarcomas centrais e periféricos clássicos, de acordo com Laitinen et al. com sobrevida de 5 anos relatada como sendo de 87%(Laitinen MK, Evans S, Stevenson J, Sumathi V, Kask G, Jeys LM, Parry MC. Clinical differences between central and peripheral chondrosarcomas. Bone Joint J. 2021 May;103-B(5):984-990. doi: 10.1302/0301-620X.103B5.BJJ-2020-1082.R2. PMID: 33934657).
A MDT de sarcoma considerou que, como as características clínicas, patológicas e radiológicas eram consistentes com condrossarcoma periférico de alto grau, a excisão em bloco era indicada para o controle local do tumor, mas que, devido ao tamanho extremo do tumor e ao envolvimento neurovascular do tumor, a amputação transfemoral era indicada, que não está associada a diferenças funcionais significativas do que em coortes correspondentes(Hoffman RD, Saltzman LC, Buckwalter JA, Outcome of lower extremity malignancy survivors treated with transfemoral amputation, Archives of Physical Medicine and Rehabilitation. 2002;83(2):177-182. https://doi.org/10.1053/apmr.2002.27461).
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Autor: Jonathan Stevenson FRCS(Tr & Orth)
Instituição: Royal Orthopaedic Hospital, Birmingham, UK.
Os médicos devem buscar esclarecimentos sobre se qualquer implante demonstrado está licenciado para uso em seu próprio país.
Nos EUA, entre em contato com: fda.gov
No Reino Unido, entre em contato com: gov.uk
Na UE, entre em contato com: ema.europa.eu
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