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Os tumores da coluna vertebral são geralmente raros e podem ser classificados em:
- Tumores extradurais
- Tumores extramedulares intradurais
- Tumores intramedulares intradurais
O caso descrito envolve um paciente com neurofibromatose tipo 2 com um tumor extramedular intradural na coluna torácica superior no nível T1/T2.
A neurofibromatose tipo 2 (NF2) é uma condição genética rara que pode ser herdada como um padrão autossômico dominante. Ela é causada por uma mutação no gene NF2, que regula a produção de uma proteína chamada merlin/schwannomin, que é uma proteína supressora de tumor. Os pacientes com NF2 podem desenvolver tumores fibrosos benignos da pele (neurofibromas cutâneos), schwannomas vestibulares bilaterais, meningiomas e gliomas. Os schwannomas vestibulares bilaterais são diagnósticos de NF2. A incidência é de aproximadamente 1 em 33000.
A apresentação clínica dependerá da localização do tumor e, normalmente, se houver uma lesão que cause compressão da medula espinhal ou das raízes nervosas, a cirurgia é indicada. Os tumores da bainha do nervo espinhal são, na maioria das vezes, benignos, mas em casos muito raros podem se transformar em tumores malignos.
O cirurgião deverá avaliar a localização do tumor em relação à medula espinhal para decidir qual é a abordagem cirúrgica mais segura. Em princípio, a técnica utilizada deve reduzir ao mínimo a manipulação da medula espinhal com o objetivo de mobilizar o tumor para longe de estruturas críticas e para uma zona “mais segura”. O debulking interno da massa tumoral também é utilizado para facilitar a mobilização e a remoção do tumor. O sacrifício de uma raiz nervosa pode ser considerado se o objetivo for a excisão do tumor e o possível déficit neurológico não for considerado significativo. A estratégia cirúrgica e o risco de déficits neurológicos pós-operatórios precisam ser discutidos com o paciente antes da cirurgia.
Autor: Navin Furtado FRCS.
Instituição: The Queen Elizabeth Hospital, Birmingham, UK
Os médicos devem buscar esclarecimentos sobre se qualquer implante demonstrado está licenciado para uso em seu próprio país.
Nos EUA, entre em contato com: fda.gov
No Reino Unido, entre em contato com: gov.uk
Na UE, entre em contato com: ema.europa.eu
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