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PROBE ABO
Lipomatöse Tumore sind die häufigsten gutartigen und bösartigen Weichteiltumore in der klinischen Praxis. Sie treten typischerweise im mittleren bis höheren Alter auf, können aber auch bei Kindern und Jugendlichen vorkommen. Gutartige oberflächliche Lipome treten klassischerweise im subkutanen Gewebe des Rückens, der Schulter, des Halses und der proximalen Extremitäten auf. Intra-muskuläre Lipome kommen ebenfalls vor und befinden sich in oder zwischen Muskeln und haften an Gelenken, Sehnen, Knochen und Nerven. In 5% der Fälle können Lipome mehrfach und symmetrisch über den Rücken und die proximalen oberen Gliedmaßen verteilt sein.
Bei der Untersuchung zeigen sich solitäre, weiche, schmerzlose, bewegliche und langsam wachsende Läsionen. Tief liegende Lipome können verborgen sein und sind daher bei der Vorstellung größer. Röntgenaufnahmen können eine strahlendurchlässige Schwellung zeigen, die als gekapselte, homogene, signalstarke Läsionen auf T1 mit isointensem Signal zum angrenzenden subkutanen Fett erscheinen und auf flüssigkeitssensitiven PD-Sequenzen vollständig unterdrückt werden. Es handelt sich um avaskuläre Läsionen, die weder in der Angiographie noch in der Szintigraphie oder mit Kontrastmittel aufgenommen werden.
Nach marginaler Exzision zeigen diese lobulierten gelben Tumoren reife Adipoktyen, die in Läppchen mit leerem Zytoplasma organisiert sind. Die Exzision ist kurativ und Rezidive sind bei oberflächlichen Lipomen selten, bei intra-muskulären Lipomen häufiger.
Liposarkome machen 10% aller Weichteilsarkome aus und sind die häufigsten bösartigen Weichteilsarkome, die typischerweise bei Erwachsenen nach dem dritten Lebensjahrzehnt auftreten. Sie können überall dort entstehen, wo sich Fett befindet, aber die meisten finden sich tief im Gesicht am Oberschenkel, in der Leiste, der Wade, der Kniekehle und dem Gesäß. Diese heimtückischen Läsionen können bereits vor ihrer Entstehung große Ausmaße annehmen und einige wenige können Schmerzen verursachen. Es kann zu einer Nervenkompression oder einem Ödem infolge eines Venenverschlusses kommen, insbesondere wenn das Retroperitoneum betroffen ist. MRT-Sequenzen zeigen ein heterogenes und unspezifisches Erscheinungsbild von Regionen mit hohem und niedrigem Signal auf T2. Diese Tumore können die benachbarte Kortikalis erodieren, die mit einer mäßigen Periostreaktion reagiert. Sie zeigen eine diffuse Aufnahme in der Szintigraphie und die Angiographie zeigt eine dichte Neoangiogenese.
Liposarkome umfassen ein Spektrum von niedrig- bis hochgradigen Läsionen. Atypische lipomatöse Tumoren (ALT) gelten als lokal aggressiv mit histologischen Merkmalen einer zellulären Atypie (niedriger Grad) und werden in anderen Zentren auch als ‘gut differenzierte lipomartige Liposarkome’ bezeichnet, obwohl die Verwendung des Begriffs ‘Liposarkom’ zur Beschreibung einer Läsion, die keine Metastasen bildet, umstritten ist und die Patienten möglicherweise verunsichert (https://onlinelibrary.wiley.com/doi/abs/10.1111/j.1445-2197.2005.03519.x).
ALTs machen 40% aller Liposarkome aus und haben eine Rezidivrate von <10% bei marginaler Exzision. Sie sind selten tödlich (es sei denn, sie entstehen in retroperitonealen oder abdominalen Bereichen, wo sie sich aggressiver verhalten). Die Unterscheidung zwischen Lipomen und atypischen lipomatösen Tumoren wird durch die zytogenetische MDM2-Amplifikation mittels Fluoreszenz-in-situ-Hybridisierung (FISH) unterstützt. In einer Studie wies keine der gutartigen lipomatösen Läsionen eine MDM2-Amplifikation auf, so dass dies ein wertvolles Instrument für die Diagnose gut differenzierter lipomatöser Neoplasmen ist (Weaver J, Downs-Kelly E, Goldblum JR, et al. Fluorescence in situ hybridization for MDM2 gene amplification as a diagnostic tool in lipomatous neoplasms. Mod. Pathol.[Internet]. 21(8), 943-9 (2008). Verfügbar unter: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18500263.)
Autoren: Robert Grimer & Jonathan Stevenson.
Einrichtung: Das Royal Orthopaedic Hospital, Birmingham, Großbritannien.
Clinicians should seek clarification on whether any implant demonstrated is licensed for use in their own country.
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