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Enchondrome sind intramedulläre Neoplasmen, die aus gut differenziertem hyalinem Knorpel bestehen. Die genaue Inzidenz ist nicht bekannt, da die meisten von ihnen asymptomatisch sind und zufällig entdeckt werden. Enchondrome treten nur in Knochen auf, die aus Knorpel vorgeformt sind. Die häufigste Lokalisation sind die Röhrenknochen der Hand, gefolgt von Oberschenkelknochen und Oberarmknochen. In der Röntgenaufnahme können Enchondrome sehr groß sein, was zu einer Ausdehnung des Knochens und einer Ausdünnung oder einem vollständigen Verlust der Kortikalis führt.

Multiple Enchondrome sind selten. Im Falle der Ollier-Krankheit können multiple Enchondrome in der Hand einer Gliedmaße vorkommen oder eine viel breitere, hemisomische Verteilung haben oder den gesamten Körper mit einer hemisomischen Prävalenz betreffen. Die Krankheit ist nicht erblich und tritt sporadisch auf. Sie betrifft am häufigsten die Röhrenknochen der Hand oder des Fußes. Beim Maffucci-Syndrom sind multiple Enchondrome mit multiplen kutanen oder tiefen Hämangiomen assoziiert; das Vorhandensein von Hämangiomen kann röntgenologisch als Phlebolithen erkannt werden. Histologisch erscheinen die Enchondrome zellulärer als solitäre Enchondrome und haben ein größeres histologisches Proliferationspotenzial.

Bei beiden Erkrankungen kommt es zu einer Umwandlung in ein sekundäres Chondrosarkom. Bei der Ollier-Krankheit kann dies bei 20-40% der Patienten vorkommen, während dies bei der Maffucci-Krankheit viel häufiger der Fall ist und wahrscheinlich mehr als 50% beträgt. Eine bösartige Transformation kann sich durch eine Größenzunahme der Läsion oder durch die Entwicklung von Symptomen, typischerweise Schmerzen, ankündigen. Beide Erkrankungen sind mit einem erhöhten Risiko für weitere bösartige Erkrankungen des Skeletts wie Brust-, Leber-, Eierstock- und ZNS-Tumoren verbunden.

Die Indikation zur Bildgebung und Biopsie von Enchondromen im Zusammenhang mit der Ollier-Krankheit ist der klinische Hinweis auf eine bösartige Transformation, d.h. Schmerzen oder Größenzunahme. In diesem Fall hatte der Patient zuvor eine pathologische Fraktur mit einer daraus resultierenden Deformität erlitten und litt auch nach der Frakturunion weiterhin unter schmerzhaften Symptomen und Funktionsstörungen. Eine Biopsie wies Merkmale auf, die mit einem gutartigen Knorpelneoplasma übereinstimmten, aber in letzter Zeit wurde die Aussagekraft der präoperativen Biopsie bei der Bestimmung des Grades von Knorpeltumoren in Frage gestellt (https://online.boneandjoint.org.uk/doi/abs/10.1302/0301-620X.100B5.BJJ-2017-1243.R1).

Autor: Jonathan Stevenson

Einrichtung: Royal Orthopaedic Hospital, Birmingham

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