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Eine angeborene Skoliose ist das Ergebnis einer Wirbelsäulenanomalie, die ein Ungleichgewicht im Längswachstum der Wirbelsäule und eine anschließende Krümmung verursacht. Während die Wirbelanomalien bei der Geburt vorhanden sind, wird die Deformität möglicherweise erst später im Leben diagnostiziert. Die Wirbelanomalien entwickeln sich in den ersten 6 Wochen des intrauterinen Lebens und entstehen durch eine Störung der Somitogenese, die entweder zu einer fehlenden Wirbelbildung, einer fehlenden Segmentierung der Wirbel oder einer Kombination beider Prozesse führt. Das Muster der Deformität und das Potenzial für ein Fortschreiten der Erkrankung hängen von der Art der Anomalie, ihrer Lage innerhalb der Wirbelsäule, dem Ausmaß der Deformität, dem Alter des Patienten und davon ab, ob es sich um einzelne oder mehrere Krümmungen handelt.

Die Prävalenz der kongenitalen Skoliose liegt bei etwa 1 von 1000 Lebendgeburten. Eine Skoliose ist die häufigste Deformität (80%), gefolgt von Kyphoskoliose (14%) und isolierter Kyphose (6%).

Die Ätiologie der kongenitalen Kyphoskoliose ist multifaktoriell: Umweltfaktoren, Genetik, Vitaminmangel, Chemikalien und Medikamente werden entweder einzeln oder in Kombination miteinander in Verbindung gebracht.

Kongenitale kyphotische Deformitäten sind weitaus seltener als kongenitale skoliotische Deformitäten, können aber schwerwiegende Folgen haben. Sie führen zu einer Deformität in der Sagittalebene, die durch eine abnormale konvexe Abwinkelung eines Wirbelsäulensegments im hinteren Bereich gekennzeichnet ist. Sie werden durch entwicklungsbedingte Wirbelanomalien verursacht, die das Längenwachstum anterior oder anterolateral der transversalen Rotationsachse der Wirbel in der Sagittalebene beeinträchtigen.

Eine angeborene Kyphose ist mit erhöhten neurologischen Risiken verbunden, wenn sie unbehandelt bleibt. Probleme im Zusammenhang mit dem Rückenmark können schon früh auftreten, werden aber häufiger während des Wachstumsschubs in der Jugend beobachtet.

Wirbelsäulenfehlbildungen bei kongenitaler Kyphoskoliose werden entsprechend der kongenitalen Skoliose klassifiziert: Formationsfehler, Segmentationsfehler, gemischte Muster und nicht klassifizierbar. Das Formationsversagen kann rein anterior sein, was zu einer reinen Kyphose führt, oder anterolateral, was zu einer Kyphoskoliose führt.

Die Mehrzahl der angeborenen kyphotischen Deformitäten ist auf ein Formationsversagen zurückzuführen, und die Progressionsrate kann 2,5 – 5 Grad pro Jahr betragen. Bei den meisten Patienten verschlechtert sich die klinische Situation während des Wachstumsschubs in der Jugend. Eine frühzeitige Erkennung ermöglicht eine umfassende Beurteilung des Patienten, Gespräche mit der Familie und die Vorbereitung/Planung künftiger Behandlungen in Abhängigkeit vom voraussichtlichen Fortschreiten der Wirbelsäulendeformitäten.

Autor: Neil Upadhyay FRCS (Tr & Orth).

Einrichtung: The Avon Orthopaedic Centre, Bristol,UK.

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