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Osteogenasis Imperfecta (OI) ist eine vererbte Bindegewebserkrankung, die durch Knochenbrüchigkeit und -deformität gekennzeichnet ist. Die meisten Fälle sind auf Defekte in den Genen zurückzuführen, die für die Synthese und den Aufbau von Typ-1-Kollagen verantwortlich sind. Die Inzidenz liegt bei 1 von 15000 bis 20000 Lebendgeburten. Zu den extraknöchernen Manifestationen gehören eine Hyperlaxie der Gelenke, Zahnprobleme und eine blaue Sklera an den Augen.

Obwohl Sillence die OI ursprünglich in 4 verschiedene Typen einteilte, ist die Krankheit in Wirklichkeit ein Spektrum von leicht bis schwer. Die schwersten Fälle (Typ II) werden in der Regel autosomal dominant vererbt und führen zum Tod in der Perinatalperiode. Mildere Fälle haben eine normale Lebenserwartung.

Frakturen der oberen Gliedmaßen werden oft konservativ behandelt. Frakturen der unteren Gliedmaßen können nicht-operativ behandelt werden, führen aber häufig zu Deformationen, die weitere Frakturen wahrscheinlicher machen. Es kann sein, dass sich der Knochen vor einer weiteren Fraktur nicht umbaut.

Die intramedulläre Stabilisierung ermöglicht die Korrektur der Deformität und stärkt den Knochen, so dass eine erneute Fraktur weniger wahrscheinlich ist. Der Oberschenkelknochen ist der am besten geeignete Knochen für die Stabilisierung, aber auch die Tibiastange ist inzwischen sehr beliebt. Einige wenige Zentren befürworten die Verankerung von Humerus und Unterarm, obwohl Teleskopstangen im Unterarm aufgrund der geringen Größe des Knochens nicht verwendet werden.

Wachsende Teleskopstangen wurden in den 1970er Jahren eingeführt. Die erste Generation waren Bailey Dubov. Es folgten die Sheffield-Nägel und dann in den späten 1990er Jahren der Fassier Duval (FD) Nagel. Der Vorteil von Systemen der 3. Generation wie dem FD-Nagel besteht darin, dass die Implantate vollständig von der Spitze des Trochanter major aus eingebracht werden können, da die distale Spitze des männlichen Stabs mit einem Gewinde versehen ist. Systeme der zweiten Generation, wie der Sheffield-Nagel, hatten ein T-Stück am Ende der männlichen und weiblichen Komponente. Das Einsetzen erforderte eine Arthrotomie des Knies. Anschließend wurde ein Fenster im distalen Oberschenkelknochen geschaffen, um das männliche Ende der Stange einzuführen. Die weibliche Komponente wurde von oben in den Knochen eingeführt und ein weiterer Zugang zur Mitte des Knochens geschaffen, um die weibliche Stange über die männliche zu schieben. Das Verfahren war in der Tibia noch komplexer, da der Knöchel disartikuliert werden musste, um die männliche Komponente retrograd durch die distale Tibia zu führen.

Obwohl die klassische Indikation für Teleskopstangen wie den FD-Nagel die Osteogenesis Imperfecta ist, wurden die gleichen Implantate auch bei anderen Fragilitätsstörungen wie der kongenitalen Pseudarthrose der Tibia, der fibrösen Dysplasie und der zerebralen Lähmung eingesetzt.

Autor: Christopher Edward Bache FRCS (Tr & Orth)

Einrichtung: The Royal Orthopaedic Hospital Birmingham, UK.

Clinicians should seek clarification on whether any implant demonstrated is licensed for use in their own country.

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