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Wirbelsäulentumore sind im Allgemeinen selten und lassen sich in folgende Kategorien einteilen:

• Extradurale Tumore
• Intradurale extramedulläre Tumore
• Intradurale intramedulläre Tumore

Der beschriebene Fall betrifft einen Patienten mit Neurofibromatose Typ 2 mit einem intraduralen extramedullären Tumor in der oberen Brustwirbelsäule auf der Ebene T1/T2.

Neurofibromatose Typ 2 (NF2) ist eine seltene genetische Erkrankung, die autosomal dominant vererbt werden kann. Sie wird durch eine Mutation im NF2-Gen verursacht, das die Produktion eines Proteins namens Merlin/Schwannomin, eines Tumorsuppressorproteins, reguliert. NF2-Patienten können gutartige fibröse Tumore der Haut (kutane Neurofibrome), bilaterale vestibuläre Schwannome, Meningeome und Gliome entwickeln. Bilaterale vestibuläre Schwannome sind diagnostisch für NF2. Die Inzidenz liegt bei etwa 1 zu 33000.

Das klinische Erscheinungsbild hängt von der Lage des Tumors ab. Wenn die Läsion eine Kompression des Rückenmarks oder der Nervenwurzeln verursacht, ist in der Regel eine Operation angezeigt. Spinalnervenscheidentumore sind meist gutartig, können sich aber in sehr seltenen Fällen in bösartige Tumore verwandeln.

Der operierende Chirurg muss die Lage des Tumors in Bezug auf das Rückenmark beurteilen, um den sichersten chirurgischen Ansatz zu wählen. Grundsätzlich sollte die angewandte Technik die Manipulation des Rückenmarks auf ein Minimum beschränken, um den Tumor von den kritischen Strukturen weg und in eine ‘sicherere’ Zone zu mobilisieren. Die interne Entfernung der Tumormasse wird ebenfalls eingesetzt, um die Mobilisierung und Entfernung des Tumors zu erleichtern. Das Opfern einer Nervenwurzel kann in Betracht gezogen werden, wenn das Ziel die Tumorentfernung ist und das mögliche neurologische Defizit als nicht signifikant angesehen wird. Die chirurgische Strategie und das Risiko postoperativer neurologischer Defizite müssen mit dem Patienten vor der Operation besprochen werden.

Autor: Navin Furtado FRCS.

Einrichtung: The Queen Elizabeth Hospital, Birmingham, UK

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