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Intramedulläre Rückenmarkstumore (IMSCT) sind Tumore, die vom Rückenmark ausgehen. Diese Tumore sind selten und stellen eine große Herausforderung bei der Behandlung dar. Das Rückenmark ist ein äußerst beredtes Nervengewebe, so dass diese Tumore in der Regel zu Funktionsstörungen des Rückenmarks und einer erheblichen Morbidität der Patienten führen.

IMSCT machen 20-30% aller primären intraduralen Tumoren aus. Die anderen 70% sind intradurale extramedulläre Tumoren (IDEM), die außerhalb des Rückenmarks, aber innerhalb der Dura entstehen. Dies ist eine wichtige Unterscheidung, da IDEMs nur eine extrinsische Kompression des Rückenmarks verursachen und die Behandlung mit einem viel geringeren Risiko verbunden ist.

Die häufigsten IMSCTs sind Gliome. Diese können in Astrozytome (60-70%) und Ependymome (30-40%) unterteilt werden. Astrozytome sind lokal aggressiv und lassen sich in der Regel nicht vollständig chirurgisch resezieren. Ependymome haben in der Regel eine klare Kapsel und eine Schnittstelle zwischen Tumor und Rückenmark und lassen sich daher leichter vollständig resezieren.

Am zweithäufigsten sind Hämangioblastome (15%), gefolgt von selteneren Läsionen wie Keimzelltumoren, hämatopoetischen Tumoren, Lipomen und Metastasen. Die Differentialdiagnose sollte auch andere intrinsische Pathologien des Rückenmarks wie entzündliche Läsionen, Traumata und Infektionen umfassen.

Ohne histologische Bestätigung ist es in der Regel nicht möglich, die zugrunde liegende Diagnose mit Sicherheit zu stellen. Ein Neuroradiologe sollte jedoch in der Lage sein, zwischen einer IMSCT und einer IDEM zu unterscheiden.

Eine chirurgische Behandlung ist in der Regel die einzige Möglichkeit, eine IMSCT endgültig zu diagnostizieren. Dabei besteht ein sehr hohes Risiko, dass sich das neurologische Defizit verschlimmert. Dies kann von einem leichten sensorischen Defizit bis hin zu einer katastrophalen Rückenmarksverletzung reichen. Der Zeitpunkt der Behandlung ist daher von entscheidender Bedeutung und muss auf den einzelnen Patienten zugeschnitten sein, wobei der klinische Zustand, die Progressionsrate sowie psychosoziale und lebensstilbezogene Faktoren berücksichtigt werden müssen. Eine Operation ist in einer Notfallsituation fast nie erforderlich. Eine präoperative Planung und eine gründliche Patientenberatung sind vor einer Operation, die geplant und elektiv durchgeführt werden sollte, unerlässlich.

Autor: Mark Nowell FRCS

Einrichtung: The Avon Orthopaedic Centre, Southmead Hospital, Bristol.

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