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A Osteogênese Imperfeita (OI) é uma doença hereditária do tecido conjuntivo caracterizada por fragilidade e deformidade óssea. A maioria dos casos se deve a defeitos nos genes responsáveis pela síntese e montagem do colágeno tipo 1 e sua incidência é de 1 em 15.000 a 20.000 nascidos vivos. As manifestações extraósseas incluem hiperlaxação das articulações, problemas dentários e esclera azul nos olhos.
Embora Sillence tenha classificado originalmente a OI em quatro tipos diferentes, na realidade a doença é um espectro que vai de leve a grave. Os casos mais graves (tipo II) são geralmente de herança autossômica dominante e resultam em morte no período perinatal. Os casos mais leves têm expectativa de vida normal.
As fraturas do membro superior geralmente são tratadas de forma conservadora. As fraturas dos membros inferiores podem ser tratadas de forma não cirúrgica, mas frequentemente resultam em deformidade, o que aumenta a probabilidade de novas fraturas. A remodelação óssea pode não ocorrer antes de uma nova fratura.
A estabilização intramedular permite a correção da deformidade e fortalece o osso, tornando a refratariedade menos provável. O fêmur é o osso mais adequado para a estabilização, embora o rodding tibial também tenha se tornado muito popular. Alguns centros defendem a haste no úmero e no antebraço, embora as hastes telescópicas não sejam usadas no antebraço devido à dimensão estreita do osso.
As hastes telescópicas crescentes foram introduzidas na década de 1970. A primeira geração foi a Bailey Dubov. Em seguida, foram introduzidas as hastes Sheffield e, no final da década de 1990, as hastes Fassier Duval (FD). A vantagem dos sistemas de terceira geração, como a haste FD, é que os implantes podem ser inseridos inteiramente a partir da ponta do trocanter maior, pois a ponta distal da haste macho é rosqueada. Os sistemas de segunda geração, como o Sheffield nail, tinham uma peça em “T” na extremidade dos componentes macho e fêmea. A inserção exigia uma artrotomia do joelho. Em seguida, foi criada uma janela no fêmur distal para inserir a extremidade macho da haste. O componente fêmea foi inserido a partir da parte superior do osso e uma nova abordagem foi feita até o meio do osso para passar a haste fêmea sobre a macho. O procedimento era ainda mais complexo na tíbia, onde o tornozelo tinha de ser desarticulado para passar o componente masculino de forma retrógrada pela tíbia distal.
Embora a indicação clássica para hastes telescópicas, como a haste FD, seja a Osteogênese Imperfeita, os mesmos implantes também foram usados para outros distúrbios de fragilidade, como a pseudartrose congênita da tíbia, a displasia fibrosa e a paralisia cerebral.
Autor: Christopher Edward Bache FRCS (Tr & Orth)
Instituição: The Royal Orthopaedic Hospital Birmingham, UK.
Os médicos devem buscar esclarecimentos sobre se qualquer implante demonstrado está licenciado para uso em seu próprio país.
Nos EUA, entre em contato com: fda.gov
No Reino Unido, entre em contato com: gov.uk
Na UE, entre em contato com: ema.europa.eu
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