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Os encondromas são neoplasias intramedulares feitas de cartilagem hialina bem diferenciada. A incidência exata é desconhecida, pois a maioria é assintomática e descoberta incidentalmente. Os encondromas ocorrem apenas em ossos que foram pré-formados em cartilagem. A localização mais comum são os ossos tubulares da mão, seguidos do fêmur e do úmero. Radiograficamente, os encondromas podem ser muito grandes, com consequente expansão do osso e afinamento ou perda completa do córtex.
Os encondromas múltiplos são raros. No caso da doença de Ollier, os encondromas múltiplos podem ser encontrados na mão de um membro ou ter uma distribuição hemisômica muito mais ampla ou afetar todo o corpo com prevalência hemisômica. A doença não é hereditária e é esporádica. Ela afeta mais comumente os ossos tubulares da mão ou do pé. No caso da síndrome de Maffucci, os encondromas múltiplos estão associados a múltiplos hemangiomas cutâneos ou profundos; a presença de hemangiomas pode ser identificada radiograficamente como flebólitos. Histologicamente, os encondromas parecem mais celulares do que os encondromas solitários, com maior potencial histológico proliferativo.
A transformação em um condrossarcoma secundário é observada em ambas as condições. Na doença de Ollier, isso pode ocorrer em 20 a 40% dos pacientes, enquanto na doença de Maffucci isso é muito mais comum e provavelmente superior a 50%. A transformação maligna pode ser anunciada por um aumento no tamanho da lesão ou pelo desenvolvimento de sintomas, geralmente dor. Ambas as condições estão associadas a um risco maior de malignidades extraesqueléticas, como tumores de mama, fígado, ovário e do SNC.
As indicações para exames de imagem e biópsia de encondromas no contexto da doença de Ollier são a sugestão clínica de transformação maligna, ou seja, dor ou aumento de tamanho. Nesse caso, o paciente já havia sofrido uma fratura patológica com deformidade resultante e continuou a apresentar sintomas dolorosos e disfunção após a consolidação da fratura. Uma biópsia descreveu características consistentes com uma neoplasia benigna da cartilagem, mas evidências recentes questionaram a validade da biópsia pré-operatória na determinação do grau dos tumores da cartilagem (https://online.boneandjoint.org.uk/doi/abs/10.1302/0301-620X.100B5.BJJ-2017-1243.R1).
Autor: Jonathan Stevenson
Instituição: Royal Orthopaedic Hospital, Birmingham
Os médicos devem buscar esclarecimentos sobre se qualquer implante demonstrado está licenciado para uso em seu próprio país.
Nos EUA, entre em contato com: fda.gov
No Reino Unido, entre em contato com: gov.uk
Na UE, entre em contato com: ema.europa.eu
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