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Morbus Dupuytren ist eine fibroproliferative Erkrankung, die das palmaren Gewebe der Hand betrifft und zu Kontrakturen der Finger führt. Es besteht eine genetische Veranlagung mit einem variablen Vererbungsmuster. Verschiedene Umweltfaktoren wie Rauchen, Alkoholismus, Diabetes und Epilepsiemedikamente spielen eine Rolle bei dieser Erkrankung. Die Behandlung der Dupuytren’schen Kontrakturen ist vor allem bei Kontrakturen angezeigt, die die Funktion der Hand beeinträchtigen. Die Wahl der Behandlung hängt von mehreren Faktoren ab, unter anderem davon, ob es sich um eine primäre oder eine rezidivierende Erkrankung handelt, vom Grad der Kontraktur, von den Begleiterkrankungen des Patienten und von dessen Präferenzen.

Morbus Dupuytren ist ein autosomal-dominant vererbtes Merkmal mit unterschiedlicher Penetranz und Ausprägung. Die normale Faszie besteht hauptsächlich aus Kollagen vom Typ I. Beim Dupuytren-Syndrom kommt es zu einer Zunahme von Typ-III-Kollagen (wie es auch bei der Wundheilung zu beobachten ist) und Myofibroblasten, die ein kontraktiles Zellderivat des Fibroblasten sind. Mit diesem kontraktilen Potenzial können die normalen anatomischen ‘Bänder’ in der Hand zu kontrahierten ‘Strängen’ werden. Zusätzlich zu den ‘Strängen’ sind ‘Knötchen’ zu sehen, wenn eine größere Menge Dupuytren-Gewebe an einer Stelle auftritt, und ‘Gruben’, wenn sich die Hautfasern zusammenziehen und kleine Hautbereiche nach unten in Richtung der tieferen Stränge in der Handfläche ziehen.

Die erkannten Bänder/Schnüre sind wie folgt:

Prätendinöses Band/Schnur –eine Fortsetzung des Palmaris longus und der Palmar-Faszie, die in einer Linie mit jedem Finger liegt und sich um die Beugescheide auf Höhe der MCPJ-Falte legt (eine zentrale Schnur kann in dieser Linie entlang der Beugescheide bis zum DIPJ verlaufen).

Natatorische Ligamente/Schnüre –transversale Schnüre, die sich zwischen den Stegzwischenräumen erstrecken und mit dem prätendinösen Band/Schnur und dem Spiralband/Schnur verschmelzen

Spiralband/-kordel –longitudinale Struktur oberhalb des neurovaskulären Bündels (NVB), die vom Prätinusband/-kordel kreuzt und mit der lateralen Digitalfaszie verschmilzt. Wenn sie kontrahiert wird, zieht sie die laterale Digitalfaszie/-kordel in die Mitte. Da das NVB von den Bändern von Grayson und Cleland umschlossen wird, die an der lateralen Digitalfaszie befestigt sind, wird das NVB dann auf Höhe der MCPJ-Falte zentraler in den Finger gezogen.

Laterale digitale Faszie/Kordel –longitudinale Struktur nahe der Haut, die fast entlang der seitlichen Mittellinien der Finger verläuft und an den Bändern von Grayson und Cleland befestigt ist.

Retrodigitalfaszie/-band – distale Fortsetzung der lateralen Digitalfaszie/-band, die eine DIPJ-Kontraktur verursachen kann.

Kommisurales Band/Schnur –ähnlich wie Natatory, aber vom 1. Stegraum

Legueu- und Juvara-Septen/Schnur – vertikale Strukturen, die die distale Handfläche in Abschnitte mit NVB und lumbrischen und dann Flexorscheiden in abwechselnden Abschnitten unterteilen.

Grapow-Fasern/Schnüre –kleine vertikale Strukturen, die die Palmarhaut an der tieferen Faszie festbinden und für Stabilität der Haut sorgen und bei Kontraktion Grübchenbildung verursachen.

Zu den Behandlungsmöglichkeiten für diesen Zustand gehören die Nadelaponeurotomie, die Injektion von Collagenase (obwohl das Medikament derzeit vom Markt genommen wurde), die begrenzte Fasziektomie, die segmentale Fasziektomie und die Dermofasziektomie.

Bei einer rezidivierenden Erkrankung, bei der die Haut betroffen ist, wird eine Dermofasziektomie empfohlen, da sie die geringste Rezidivrate aufweist. Bei diesem Verfahren wird das von der Dupuytren-Krankheit betroffene Hautsegment herausgeschnitten und durch ein Vollhauttransplantat aus dem Unterarm ersetzt. Dies birgt jedoch das Risiko eines Transplantatverlusts. In diesem Fall muss die Wunde durch sekundäre Intention heilen.

Neben der Exzision der Dupuytren’schen Stränge sind bei diesen Patienten manchmal zusätzliche Verfahren erforderlich. Bei einer Kontraktur des PIP-Gelenks, die sich durch Manipulation des Fingers nicht aufrichten lässt, kann eine sequenzielle Entlastung des Gelenks versucht werden. Dazu gehört die Freigabe der Beugescheide, die Freigabe des proximalen Ansatzes der volaren Platte und die Freigabe der akzessorischen Seitenbänder. Die Freigabe der echten Seitenbänder wird nicht empfohlen, da dies zu Instabilität und Steifheit des Gelenks führt.

Bei lang anhaltenden Kontrakturen des PIP-Gelenks kann sich der zentrale Gleitpunkt abschwächen, was zu einer Boutnonnierre-Deformität führt. Klinisch zeigt sich dies durch ein gebeugtes PIP-Gelenk und ein überstrecktes DIP-Gelenk. In diesen Fällen wird nach der Lösung der Kontrakturen mit oder ohne Gelenkentlastung eine vollständige passive Streckung erreicht, aber ein Tenodest (Beugung des Handgelenks des Patienten streckt die Finger, was auf die Integrität der Sehne schließen lässt) fällt negativ aus. In diesen Fällen kann ein Verfahren zur Straffung der zentralen Sehne erwogen werden. Dies kann durch die Wiederbefestigung des abgeschwächten Zentralgleiters mit einem Knochenanker oder durch eine Chamay-Inzision und das Vorschieben der Sehne nach proximal erfolgen, wie in diesem Fall zu sehen ist.

Dieser Fall zeigt einen rezidivierenden Morbus Dupuytren am linken kleinen Finger bei einem Mann mittleren Alters. Der primäre Eingriff war eine begrenzte Fasziektomie, die vor 10 Jahren durchgeführt wurde. Es wurde eine rezidivierende Erkrankung und ein Fortschreiten der Erkrankung in den Finger festgestellt, was zu einer Kontraktur des MCP-Gelenks von 30 Grad und einer Kontraktur des PIP-Gelenks von 80 Grad führte. Es besteht eine Hyperextension des DIP-Gelenks, was auf eine Abschwächung des zentralen Gleitens hindeutet. Die Haut an der Handfläche ist vernarbt und verhärtet, was darauf hindeutet, dass sie von der Krankheit betroffen ist. Nach einem ausführlichen Gespräch wurde beschlossen, eine Dermofasziektomie mit einer Vollhauttransplantation durchzuführen. Als begleitende Eingriffe sind die Entlastung des PIP-Gelenks und eine Straffung des Zentralgleiters geplant.

Für die Leser sind auch die folgenden OrthOracle-Techniken von Interesse:

Palmar und digitale Fasziektomie bei Dupuytrens

Limitierte Fasziektomie bei Morbus Dupuytrens plus Z-Plastiken

Collagenase (Xiapex) Injektion und Manipulation bei Dupuytrens-Kontraktur

Autor: Rajive Jose FRCS

Einrichtung: The Queen Elizabeth Hospital, Birmingham, UK.

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