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Osteochondrome machen etwa 1/3 aller gutartigen Knochentumore aus. Es handelt sich dabei um eine Exostose des Knochens, die an ihrer Außenfläche von Knorpel bedeckt ist. Sie treten typischerweise im zweiten oder dritten Lebensjahrzehnt auf und betreffen am häufigsten das appendikuläre Skelett, wobei die unteren Gliedmaßen häufiger betroffen sind. Es kann sich um solitäre oder multiple hereditäre Osteochondrome handeln. Das Risiko einer sarkomatösen Veränderung ist selten und tritt bei etwa 1 % der solitären Osteochondrome auf, während die Rate bei der hereditären multiplen Osteochrondromatose (wie in diesem Fall) bei 2-5 % liegt. Obwohl Osteochondrome klassischerweise in der metaphysären Region der appendikulären Röhrenknochen auftreten, sind axiale Tumore des Beckens, der Wirbelsäule, der Rippen und des Schulterblatts zu finden.

Chirurgische Eingriffe bei gutartigen Osteochondromen sollten vermieden werden und nur dann durchgeführt werden, wenn sie Schmerzen, eine eingeschränkte Beweglichkeit, Druck auf neurovaskuläre Strukturen, Sehnenreizungen oder eine signifikante Schleimbeutelbildung verursachen. Jeder klinische, pathologische oder radiologische Hinweis auf eine bösartige Transformation ist eindeutig eine Indikation für eine breite‘en-bloc‘-Resektion eines Chondrosarkoms.

In diesem Fall litt ein junger männlicher Patient unter Schmerzen und Bewegungseinschränkungen, da sich das Osteochondrom erst Jahre nach der Skelettreife zu vergrößern begann, was auf eine bösartige Transformation hindeutet. Eine MRT-Untersuchung vor der Operation hatte ergeben, dass eine maligne Transformation stattgefunden hatte, und die Biopsie bestätigte ein hochgradiges Chondrosarkom, das in einem bereits bestehenden Osteochondrom (einem peripheren Chondrosarkom) entstanden war.

Bei der Biopsie von Chondrosarkomen kann es zu Fehlern bei der Probenentnahme kommen, da Chondrosarkome leider nicht homogen sind. Daher weisen hochgradige Chondrosarkome bei sorgfältiger Untersuchung nach der Resektion gutartige, niedriggradige und hochgradige Bereiche innerhalb desselben Tumors auf, so dass die Biopsie als unzuverlässig gilt. Dies wurde von mehreren Forschungsteams berichtet(Laitinen MK, Stevenson JD, Parry MC, Sumathi V, Grimer RJ, Jeys LM. Die Rolle des Grades beim lokalen Wiederauftreten und dem krankheitsspezifischen Überleben bei Chondrosarkomen. Bone Joint J. 2018 May 1;100-B(5):662-666. doi: 10.1302/0301-620X.100B5.BJJ-2017-1243.R1. PMID: 29701096).

Laut Laitinen et al. gibt es keinen Unterschied im krankheitsspezifischen Überleben zwischen klassischen zentralen und peripheren Chondrosarkomen, wobei die 5-Jahres-Überlebensrate 87 % beträgt(Laitinen MK, Evans S, Stevenson J, Sumathi V, Kask G, Jeys LM, Parry MC. Klinische Unterschiede zwischen zentralen und peripheren Chondrosarkomen. Bone Joint J. 2021 May;103-B(5):984-990. doi: 10.1302/0301-620X.103B5.BJJ-2020-1082.R2. PMID: 33934657).

Das Sarkom-MDT vertrat die Ansicht, dass angesichts der klinischen, pathologischen und radiologischen Merkmale, die mit einem hochgradigen peripheren Chondrosarkom übereinstimmten, eine En-bloc-Exzision zur lokalen Kontrolle des Tumors angezeigt war, dass aber aufgrund der extremen Größe des Tumors und der neurovaskulären Beteiligung des Tumors eine Oberschenkelamputation angezeigt war, was nicht mit signifikanten funktionellen Unterschieden im Vergleich zu gematchten Kohorten verbunden ist(Hoffman RD, Saltzman LC, Buckwalter JA, Outcome of lower extremity malignancy survivors treated with transfemoral amputation, Archives of Physical Medicine and Rehabilitation. 2002;83(2):177-182. https://doi.org/10.1053/apmr.2002.27461).

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Autor: Jonathan Stevenson FRCS(Tr & Orth)

Einrichtung: Royal Orthopaedic Hospital, Birmingham, UK.

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